Bevezetés

A fisztula egy artéria és egy véna közötti közvetlen patológiás összeköttetés. A duralis arteriovenosus fisztulák (DAVF) a dura mater régiójában kialakuló patológiás söntök, amelyek az arteria vertebralis, az arteria carotis interna és externa ágainak közvetlen összeköttetései a vénás sinusokkal (15, 17). A duralis arteriovenosus fisztulák a cerebrovascularis malformációk 10-15%-át alkotják (10). Bármilyen életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 40 és 60 év között kerülnek diagnosztizálásra (8, 14). Lokalizációjukat tekintve gyakrabban supratentorialisak, mint infratentorialisak. Ha a sinus cavernosusra lokalizálódik, carotideo-cavernosus fisztuláról beszélünk (8, 11). A legtöbb DAVF esetében nincs egyértelmű kiváltó tényező, sokszor azonban duralis sinustrombózis, trauma, infekció vagy korábbi craniotomia áll a háttérben. Tünetek között szerepelhet fejfájás, hányinger, hányás, gyengeség, tinnitus, intracranialis hipertenzió, intracranialis vérzés, dementia, exophthalmus, chemosis, látásvesztés, glaukóma és papilla­ödéma (8, 12, 14). Lehetnek teljesen tünetmentesek, amelyeket más okból indikált képalkotó vizsgálat során fedeznek fel (16). Képalkotó vizsgálatok, amelyek a DAVF-t detektálják: CT-angiográfia (CTA), MR-angiográfia (MRA) és digitális szubtrakciós angiográfia (DSA). Annak ellenére, hogy CTA- és MRA-felvételeken láthatunk olyan eltéréseket, amelyek egyértelműen utalhatnak DAVF jelenlétére, a DSA-vizsgálat a gold standard a diagnózis felállításához és a kezelési terv elkészítéséhez (3, 9). Számos stádiumbeosztás került publikálásra annak érdekében, hogy megjósolja a lézió agresszivitását, ezek közül a Borden- (2) és a Cognard- (5, 6) klasszifikációt fontos kiemelnünk (7) (1. táblázat).

A kezelés felállításakor figyelembe kell venni a fisztula anatómiai tulajdonságai mellett a beteg tüneteit, általános állapotát és a beavatkozás lehetséges szövődményeit. Aszimptomatikus, alacsony stádiumbeosztású elváltozások esetében konzervatív terápia, szoros monitorozás javasolt. Amennyiben beavatkozás szükséges, az alábbi lehetőségek jöhetnek szóba: endovascularis intervenció, mikrosebészeti beavatkozás vagy stereotacticus radioterápia (9, 17). Mindhárom beavatkozás fő célja a fisztula teljes leválasztása a vénás rendszerről. Az endovascularis embolizáció az elsőként választandó eljárás (13), amely elvégezhető transarteriálisan vagy transvenosusan, célja az arteriovenosus sönt teljes eliminációja. Abban az esetben, ha ez az intervenció sikertelen vagy nem kivitelezhető, műtéti úton történő diszkonnekció jön szóba. Amennyiben egyik eljárás sem kivitelezhető, a választandó terápia a stereotacticus sugárkezelés. Ez utóbbi kevésbé invazív eljárás, hatása viszont hosszabb idő alatt alakul ki, akár hónapokba is telhet, miközben a beteg a cerebrális vérzés rizikójának van kitéve (4).

Esetbemutatás

Egy 78 éves nőbetegünk esetét ismertetjük, akinek általános anamnéziséből hipertónia, iszkémiás szívbetegség, illetve bal oldali emlőtumor miatt onkológiai gondozás szerepel. Szemészeti anamnézis: jobb szemén 2016-ban szürkehályog-műtét történt.
Sürgősségi ambulanciánkon jelentkezett bal szemén egy hete fennálló gyulladásos panaszokkal. Az elvégzett vizsgálatok alapján a jobb szem látásélessége +0,5 D sph 1,0, a bal szemé +0,5 D sph 0,5 volt. A réslámpás vizsgálat során a conjunctiva mindkét oldalon békésnek bizonyult, a bal szemen a lencsében diffúz hátsókérgi homály volt látható, amely magyarázhatta a csökkent látóélességet. Az intraocularis nyomás applanációs tonométerrel 16,0/18,0 Hgmm volt. Jobb oldalon II. stádiumú makulalyukat, míg bal oldalon reflexdús makulát, egyebekben korának megfelelő fundust vizsgáltunk. Antibiotikum és szteriod lokális terápia indult. Három nap elteltével ismét ambulanciánkon jelentkezett, mivel panaszai fokozódtak. Az elvégzett vizsgálat során a korrigált látásélessége mindkét szemén megegyezett az előző vizsgálat során kapott értékekkel. Réslámpás vizsgálattal azt tapasztaltuk, hogy a bal szem kötőhártyája vérbővé és chemoticussá vált. A szemmozgások vizsgálata során a bal szem felfelé és jobbra tekintéskor elmaradt, amely irányokba a páciens kettősképet is jelzett.
A bal szem exophthalmusát ekkor észleltük elsőként. Hertel: 14/18 mm/100 mm (1. és 2. ábra).

A szemészeti ambulanciánkról a Sürgősségi Betegellátó Osztályra irányítottuk sürgős orbita CT-vizsgálat kérésével, mivel sinus cavernosus trombózis lehetősége merült fel. A laboratóriumi vizsgálat során korrekciót igénylő eltérés nem volt. Az elvégzett sürgős natív és posztkontrasztos agykoponya CT-vizsgálat alapján sinustrombózis nem igazolódott. A neurológiai konzílium után a beteget obszerváció céljából a Neurológiai Osztályra helyezték. Itt koponya és orbita MR-vizsgálat történt. A kapott kép felvetette a pseudotumor lehetőségét, de teljes biztonsággal egyéb gyulladásos folyamat lehetőségét sem lehetett kizárni. A vizsgálattal abscessus, definitív malignitás és sinustrombózis sem volt igazolható. Laboratóriumi kontrollvizsgálat során normáltartományban lévő fehérvérsejtszám és CRP-érték volt, a Westergreen-érték 40 mm/óra. Orbitális cellulitis gyanúja miatt per os antibiotikumterápia, illetve nem specifikus orbitális inflammáció (NSOI) és orbitális pseudotumor gyanúja miatt intravénás kortikoszteroid terápia indult (80 mg/die Solu-Medrol iv. injekció).
Szemészeti konzílium során a bal szem látóélessége 0,4-re csökkent, üveg nem javított státusza változatlan volt. Ekkor a beteget a Szemészeti Osztályunkra átvettük. Sürgős natív és posztkontrasztos arckoponya CT-vizsgálat készült, amelyen bal oldali enyhe exoph­thalmus és a periorbitális lágyrészek enyhe diffúz duzzanata volt látható, definitív haematoma nem volt elkülöníthető. Fül-orr-gégészeti (FOG) konzílium során az elvégzett vizsgálat és az MR-felvétel alapján nagy valószínűséggel kizárható volt fül-orr-gégészeti eltérés, emellett paraneoplasias szindróma lehetősége merült fel. Ezután a pajzsmirigy-értékekre is kiterjedő laboratóriumi kontrollvizsgálatot végeztünk. Korrekciót igénylő eltérés ezúttal sem volt. Belgyógyászati konzílium során endokrin orbitopathia (EOP) nem igazolódott, a vizsgálat alapján lokális gyulladás vagy pseudotumor volt valószínűsíthető.
Az osztályunkon eltöltött 7 nap alatt bal szemén látása 0,04-ra romlott, üveg nem javított, applanációs tonométerrel mért szemnyomása bal oldalon megemelkedett (26,0 Hgmm), ezért szemnyomáscsökkentő szemcseppet indítottunk. Az osztályunkra kerülését követő 5. napon bal szemén ultrahangvizsgálat során chorioidea ablatiot detektáltunk (3. ábra).

Mivel felmerült a carotideo-cavernosus fisztula lehetősége, sürgős DSA-vizsgálatot kértünk (4. és 5. ábra), amely alapján a bal oldali sinus cavernosus duralis arteriovenosus fisztulája igazolódott (Borden II, Cognard IIa).

Betegünket telefonos konzultációt követően azonnal az Idegsebészeti Klinikára utaltuk. Az áthelyezést követő napon a fisztula mikrospirál embolizációja történt. Novum neurológiai tünet nem jelentkezett. A beavatkozás után a beteg szemtünetei szubjektíve csökkentek. Osztályos bent fekvése alatt elesett, fejét beütötte. Kontroll koponya CT traumás elváltozást nem igazolt. Tekintettel jó általános állapotára, a beteg otthonába távozhatott. Kontroll katéter angiográfiás vizsgálatot 6 hónappal későbbi időpontra rendeltek el.
A beavatkozást követő 2 hónap múlva szemészeti kontrollvizsgálat történt. A beteg panaszmentes, az elvégzett vizsgálat alapján bal szemén a látóélesség 0,8 volt. Az intraocularis nyomása applanációs tonométerrel 16,0/15,0 Hgmm, szemmozgásai szabadok, kettősképet nem jelzett. Exophthalmusa jelentős mértékben csökkent, Hertel: 14/16 mm/100 mm. A fundus vizsgálata során a retina körben feküdt, a korábbi chorioidea ablatio teljesen megszűnt. Mivel szemnyomása tartósan normáltartományba került, illetve a magas szemnyomást kiváltó tényező megszűnt, a szemnyomáscsökkentő szemcseppeket elhagytuk.

Megbeszélés

DAVF-k olyan cerebrovascularis malformációk, amelyek nem specifikus tüneteket okozhatnak, ezzel késleltetve a diagnózis felállítását. Az esetek döntő többségében ipsilaterális tüneteket okozhatnak, de elvétve találkozhatunk az irodalomban kontralaterális tünetekről beszámoló esetekkel is (1, 14). Szemészeti tünetek közül Robert és munkatársai döntő többségében papilláris ödémáról számoltak be (69,2%), ezt követte a chemosis (61,5%), a látásvesztés (38,5%), az exophthalmus (38,5%) és az ocularis hipertenzió (7,7%) (12). Esetünkben a chemosis, exoph­thalmus és látáscsökkenés mellett megemelkedett intraocularis szemnyomás és chorioidea ablatio is jelentkezett.
Annak ellenére, hogy a DAVF általában idősebb korban kerül felismerésre, az irodalomban találkozhatunk korai gyermekkorban diagnosztizált esetekkel is: egy 26 napos és egy 22 hónapos baba esetét találtuk az irodalomban (13, 15). Mindkét esetben ipsilaterális tünetekről olvashatunk. Első esetben proptosisról és tágult scleralis vénákról számoltak be Solarte és munkatársai, második esetben pedig exophthalmus és kései motoros funkciófejlődés olvasható Teranishi és munkatársai cikkében. Ilyen esetekben nagy valószínűséggel congenitalis ok állhat a háttérben. Az előbb említett esetekben szerencsére az embolizáció sikeres volt, 3-6 hónapos utókövetéssel a panaszok megszűntek.
A felnőttkori esetek tekintetében is elsőként választandó eljárás az embolizáció. Az irodalom számos ilyen esetről számol be. Campbell és munkatársai (3), Baartman és munkatársai (1), illetve Tellouck és munkatársai (14) által közölt esetbemutatásokban sikeres endovascularis embolizációról olvashatunk. Robert és munkatársai által végzett kutatás során minden beteg endovascularis terápiában részesült. 7 eset­ben 1 beavatkozás sikeresnek bi­zonyult, 4 esetben 2, 2 esetben pedig 3 beavatkozással sikerült elérni a teljes diszkonnekciót. Az embolizációk összességét tekintve a sikerráta 52,2%-nak bizonyult. Egy beteg esetében mikrosebészeti beavatkozásra is szükség volt a sikertelen embolizációt követően (12). Feyissa és munkatársai azonban olyan esetről számoltak be, ahol az elsőként választandó mikrosebészeti beavatkozással sikerült a fisztulát megszűntetni, amelyet követően a beteg látóélessége, proptosisa és chemosisa drámai javulást mutatott (9).

Következtetés

Betegünknél elsőként észlelt tünet a chemosis és az exophthalmus volt. Mivel ilyen esetekben az elsőként felmerülő lehetőség a sinus cavernosus trombózisa, ezért sürgős CT-vizsgálatot végeztünk, amely ezt a diagnózist nem igazolta. Az ezt követően megjelenő tünetek, a megemelkedett intraocularis nyomás, látáscsökkenés és choroidea ablatio további vizsgálatokat indikált. Mivel az exoph­thalmussal járó kórképek körében a DAVF előfordulása rendkívül ritka, az irodalomban is csak elvétve jelentkeztek. Az elmúlt 5 évben mindössze 3 esettanulmányt publikáltak. Az utóbbi 15 évben pedig összesen 10 esetről számoltak be. Az esetek 20%-a gyermek, 50%-a 50 és 70 év közötti, a fennmaradó 30% pedig 70 év fölötti. Az irodalmi esetek 80%-a számol be maradványtünetek nélküli utókövetésről. Mindössze egy esetnél olvashatunk szemfenéki eltérésről, exudativ retinaleválásról, amely a kezelést követően teljes mértékben gyógyult. A mi esetünkben is teljes gyógyulásról számolhatunk be. Ezen diagnózis felállítása és kezelése fontos kooperációt igényel a szemész, ideggyógyász, radiológus és idegsebész között. Amint esetünk is mutatja, amennyiben a diagnózis idejében felismerésre kerül, az eredmények kedvezőek.

Nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy az esetismertetés megírásával kapcsolatban nem áll fenn velük szemben pénzügyi vagy egyéb lényeges összeütközés, összeférhetetlenségi ok, amely befolyásolhatja a közleményben bemutatott eredményeket, az abból levont következtetéseket vagy azok értelmezését.