Bevezetés

A Descemet-membrán a corneális endothelium bazálmembránja. Együttesen képezik az endothelium-Descemet-membrán komplexet, amelynek fontos szerepe van a cornea dehidrált állapotának, és ezáltal transzparenciájának fenntartásában. Descemet-membrán-leválás (Descemet Membrane Detachment, DMD) során ez a komplex elválik a stromától, így funkcióját elvesztve a cornea vizet vesz fel, transzparenciája csökken (1, 6, 21). A kórképet először Weve és munkatársai azonosították 1927-ben, majd idővel különböző szempontok szerint kezdték el osztályozni (1, 21).
A DMD-nek etiológia szerint 3 fő típusát tudjuk megkülönböztetni. Beszélhetünk iatrogén, traumás és spontán formáról. Leggyakrabban a iatrogén DMD-vel találkozhatunk, amely szemészeti műtétek, beavatkozások kapcsán fellépő komplikáció (1, 6, 21). Szürkehályogműtétek során a DMD előfordulása közel 43% (1, 12, 20, 21). Ezek többsége azonban klinikailag nem jelentős, és a műtétet követő napokban spontán megszűnik. A klinikailag manifeszt DMD előfordulása ennél jóval kisebb, ECCE (extracapsularis cataracta extractio) esetében 2,6%, míg phacoemulsificatio esetén 0,5% (1, 12). Egyéb bulbusmegnyitó műtétek, pl. keratoplasztika, trabeculectomia, kapcsán is számolnunk kell ezzel a szövődménnyel, de kü­lönböző lézeres beavatkozások, pl. Nd:YAG-lézer iridotomia/capsuloto­mia, után is leírták már (1, 21, 23). A traumás formák elsősorban kémiai sérülések vagy tompa traumák következtében alakulhatnak ki (1, 6, 15, 16, 21). Spontán megjelenés esetén valamilyen predisponáló tényező (pl. corneadisztrófia) jelenléte szükséges. Ilyenkor komplikációmentes műtétet követően hetekkel-hónapokkal később alakul ki a DMD (1, 2, 6, 17, 21, 22).
A iatrogén DMD kialakulási esélyének minimalizálása érdekében fontos a rizikófaktorok ismerete. Ezek egy része már preoperatívan jelen van és nem befolyásolhatók. Ilyen a beteg előrehaladott életkora vagy valamilyen corneadisztrófia fennállása (1, 6, 21). A kockázati tényezők másik nagy csoportját a befolyásolható, intraoperatív faktorok képezik. A helytelen sebészi technikák mind fokozhatják a DMD előfordulását (1, 6, 10, 21). Különösen fontos a corneális sebkészítés technikája. A corneális sebnek fontos tulajdonsága többek között a mérete, alakja vagy mélysége, amelyek pontos kivitelezése komoly kihívást jelenthet nem megfelelő eszközök vagy tapasztalatlan operatőr esetén (3, 4, 10).
A DMD diagnózisának felállítása során klinikai tünetek és jelek mellett különböző szemészeti képalkotó módszerek is segítségünkre lehetnek (1, 6, 18, 19, 21). Legtöbb esetben a DMD kicsi, és spontán gyógyul, ezért észrevétlen marad, azonban néhány esetben, ha a leválás kiterjedt és a centrumot is involválja, a páciensnek panaszt, látásromlás okoz (1, 6, 21). Réslámpás vizsgálat során a DMD áttetsző membránként jelenhet meg az elülső csarnokban, ún. „kettős elülső csarnok” megjelenést eredményezve, de általában a kifejezett corneaödéma miatt ez nem vizualizálható (1, 6, 21). Súlyos, nem javuló posztoperatív szaruhártya-ödéma esetében gondolni kell rá, és további vizsgálatokat kell elvégezni a pontos diagnózis érdekében. Számos diagnosztikus módszer segítségünkre lehet, pl. gonioszkópia, elülső szegment optikai koherencia tomográfia (AS-OCT), ultrahang biomikroszkópia (UBM), Scheimpflug-kamera, vagy éppen a különböző OCT-n alapuló biométer készülékek is (1, 6, 18, 19, 21). Esetismertetésünk kapcsán elsősorban az AS-OCT jelentőségét emeljük ki a DMD diagnózisában és terápiájának megválasztásában.

Esetismertetés

Egy 64 éves férfi beteg jobb szemének phacoműtéte az utolsó lépésig komplikációmentesen, lege artis zajlott, majd a corneális sebzáráskor a szaruhártya rétegeinek szétválását észleltük. Állapotrögzítés és dokumentáció céljából AS-OCT-vizsgálatot végeztünk, amelyen jól látszódott a DMD lokalizációja és kiterjedése (1. ábra).

Ekkor intracameralis levegő beadása mellett döntöttünk. A beteget 3 nappal később kontrollvizsgálatra hívtuk vissza, amelynek során azt észleltük, hogy a DMD nem változott, a beteg legjobb korrigált látóélessége (BCVA) 0,9 volt. A beteggel egyeztetve hipertóniás, 5%-os NaCl-oldat óránkénti cseppentését rendeltük el a már eddig is alkalmazott topikális antibiotikum és gyulladáscsökkentő kezelés kiegészítéseként. Az 1 héttel későbbi viziten a DMD továbbra is fennállt, elhelyezkedése, magassága és hosszúsága változatlan volt (2. ábra), de a corneaödéma fokozódott, vastagsága nőtt és ennek megfelelően a beteg látóélessége is romlott, a BCVA már csak 0,6 volt.

Ekkor a descemetopexia megismétlése mellett döntöttünk, intracameralisan 20% SF6 gázt alkalmaztunk. A beavatkozás során 30 G-s tű segítségével a DMD-vel ellentétes oldalon történt a gáz beadása az elülső csarnokba. A pácienst ajánlásoknak megfelelően 20 percig háton fekvő pozícióba helyeztük, majd a beadott gázbuborék 1/3-át leengedtük, hogy elkerüljük a posztoperatív pupilláris blokkot (21). Otthonában a háton fekvő pozíció folytatását javasoltuk a következő 3-5 napban, valamint az eddig is alkalmazott cseppterápia (levofloxacin, dexamethason és hipertóniás sóoldat) mellett cycloplegiát (ciclopentolat szemcsepp) írtunk elő, szintén annak érdekében, hogy csökkentsük a lehetséges szövődmények, elsősorban a pupilláris blokk kialakulásának esélyét. Felhívtuk továbbá a páciens figyelmét, hogy erős fájdalom esetén szemnyomásmérés és pupilláris blokk kizárása céljából soron kívül jelentkezzen ambulanciánkon. A következő, 1 héttel későbbi kontrollvizsgálaton azt tapasztaltuk, hogy a descemetopexia kapcsán szövődmény nem jelentkezett és a levált Descemet-membrán visszafeküdt, a corneaödéma megszűnt, amelyet AS-OCT-vizsgálattal is dokumentáltunk (3. ábra).

A beteg látóélessége ekkor még nem változott jelentősen, amelyet a szaruhártya hátlapján észlelt Descemet-membrán-redők magyaráztak. A harmadik hónapban történő ellenőrzésen a szaruhártya integritásának teljes helyreállását tudtuk AS-OCT-képpel rögzíteni (4. ábra).

Megbeszélés

A mindennapi gyakorlatban a DMD-t nem a leggyakoribb szürkehályogműtéttel kapcsolatos szövődményként tartjuk számon, de az irodalmi adatok jól mutatják, hogy a szubklinikus formák meglehetősen gyakoriak. Klinikailag manifeszt esetek ugyan sokkal ritkábban fordulnak elő, de bizonyos jelek, különösen tartósan fennálló posztoperatív szaruhártya-ödéma esetén gondolnunk kell rá. A diagnózis, és ezáltal a megfelelő terápia késése jelentősen meghatározza a prognózist, ugyanis a DMD tartós fennállása a szaruhártya dekompenzációjához vezethet irreverzibilis strukturális változásokat (pl. endothelsejtek pusztulása, Descemet-membrán hegesedése) idézve elő (1, 21).
A DMD klasszifikációját tekintve számos megoldás született az évek alatt. Ezek kezdetben egyszerűek, elméleti jellegűek voltak és nem tartalmaztak terápiás ajánlásokat (1, 5, 19, 21). 2015-ben jelentek meg az első AS-OCT-alapú klasszifikációk, amelyek a DMD kiterjedését és morfológiáját alapul véve terápiás döntéshozatali algoritmust is megfogalmaztak (12, 20). Esetünk bemutatásával a HELP-algoritmust emeljük ki, ami egy jól követhető, gyakorlatias ellátási séma, amennyiben iatrogén, szürkehályogműtét kapcsán bekövetkező DMD-vel állunk szemben (12).
Az AS-OCT jelentősége abban rejlik, hogy kifejezett szaruhártya- ödéma jelenlétében gyakran lehetetlen a DMD pontos diagnózisát felállítani réslámpás vizsgálattal. Ilyen esetekben nehéz meghatározni a DMD konfigurációját, kiterjedését és elhelyezkedését, ami létfontosságú a kezelés megtervezésében (12, 13, 20).
A HELP egy mozaikszó, amely az AS-OCT segítségével mért DMD paraméterekre utal. A DMD magassága a „H” (height), a levált Descemet-membrán és a stroma közötti távolság μm-ben mérve. Az „E” (extent) azt jelzi, hogy a DMD mely zónáit érinti a szaruhártyának (5. ábra).

A DMD hosszúsága az „L” (length), a levált Descemet-membrán két végpontja közti távolság mm-ben mérve. A DMD pupillához való helyzete tágítatlan pupilla mellett a „P” (pupil) (12). Utóbbit a gyakorlatban az „E” paraméterrel szoros összefüggésben értelmezzük.
A HELP-algoritmus Kumar és munkatársai által 2015-ben publikált, Indiában végzett prospekítv vizsgálat, amely 161 szem bevonásával készült. A fent megnevezett paramétereket alapul véve a következő ajánlást fogalmazták meg szürkehályogműtét kapcsán észlelt, korai posztoperatív DMD ellátásával kapcsolatban (12).
Konzervatív terápia:

• <100 µm magasságú és <1 mm hosszúságú, bármely zónában,
• 100–300 µm magasságú és 1-2 mm hosszúságú, amely a 2. és 3. zónát érinti,
• 300 µm magasságú és >2 mm hosszúságú, amely csak a 3. zónát érinti.

Sebészi terápia:

• 100–300 µm magasságú és 1-2 mm hosszúságú, amely az 1. zónát érinti,
• >300 µm magasságú és >2 mm hosszúságú, amely az 1. és 2. zónát érinti.

A konzervatív kezelés hipertóniás NaCl-oldat, antibiotikum és kortikoszteroid topikális alkalmazását foglalta magába, míg a műtéti beavatkozás descemetopexiát, azaz intracameralis gáz (14% C3F8 vagy 20% SF6) vagy steril levegő injekciót jelentett. Amennyiben a konzervatív terápia mellett 4 hét elteltével sem tapasztaltak javulást egyik vizsgált paraméterben sem, sebészi megoldáshoz folyamodtak (12).
A descemetopexia egyik leggyakoribb szövődménye a levegő/gázbuborék okozta pupilláris blokk kialakulása, amely az intraocularis nyomás jelentős megemelkedéséhez vezethet. Ennek kiküszöbölésére több módszer is létezik, többek között a páciens beavatkozás utáni pozícionálása, vagy a posztoperatívan alkalmazott cycloplegia. Szintén ajánlott kb. 15-20 perc után az elülső csarnokba adott gázbuborék 1/3-ának leengedése, hogy a pupilla alsó széle szabad legyen. Ennek hiányában preventív alsó lézeres perifériás iridotomia (LPI) elvégzése is indokolt lehet (1, 6, 21). Ritkábban egyéb komplikációk is előfordulhatnak, pl. uveitis vagy iris iszkémia (ún. Urrets Zavalia szindróma), amelynek oka az iris lencséhez történő kompressziója a levegő/gázbuborék által (21).
Irodalmi adatok szerint descemeto­pexia céljából levegő, 14% C3F8 vagy 20% SF6 is használható, de nincs egységes álláspont arra vonat­kozóan, hogy melyik a hatékonyabb. Endothel-toxicitásuk ál­lat­kísérle­tek­ben hasonló volt, ugyanakkor egyes szerzők gáz alkalmazása mellett több esetben tapasztaltak szövődményt, pl. pupilláris blokkot, így biztonságossági szempontból érdemes lehet első körben a levegőt választani. Ezzel szemben komplikáltabb, terápia­refrakter esetekben már célszerű inkább a gázokat preferálni, mert a levegő gyorsan felszívódik, a gázok viszont hetekig (14%C3F8 6 hétig, 20%SF6 2 hétig) az elülső csarnokban maradnak, ezáltal tartósabban kifejtve hatásukat (1, 8, 21).
A descemetopexia primeren általában 90-100%-ban sikeres, csupán az esetek kis százalékában nem vezet eredményre. Ilyenkor mindenképp érdemes megismételni, mielőtt bo­nyolultabb eljárásokhoz folyamodnánk (1, 6, 8, 21). Az ismételt descemetopexia kudarca esetén számos további terápiás lehetőség áll rendelkezésre, ezek azonban megosztók hatékonyságukat és biztonságosságukat tekintve. Ide tartozik többek között a mechanikus tamponád (pl. intracameralis viszkoelasztikus anyag vagy perfluorocarbon folyadék) alkalmazása, a levált Descemet-mebrán varrattal történő rögzítése vagy manuális repozíciója is (1, 6, 21). Gab-Alla és munkatársai leírták, hogy a descemetopexia hatékonyságát növelheti, ha nem önmagában, hanem folyadék drenázzsal kombinálva végzik, főleg azokban az esetekben, amikor a primer descemetopexia kudarcot vallott (7). A Descemet-membrán és a stroma közötti folyadék eltávolítására különböző technikákat próbáltak már (14), a könnyebb kivitelezés és ellenőrizhetőség érdekében intraoperatív AS-OCT alkalmazása is javasolt lehet (1, 21). Végső megoldásként keratoplasztika jön szóba. A DMEK (Descemet Membrane Endothel Keratoplasty) és egyéb alternatív módszerek, pl. DSO (Descemet Srtipping Only), részesítendők előnyben a terápiarefrakter DMD-s esetek kezelésében (1, 11, 21). A lamelláris keratoplasztika lehet a megoldás azoknál a betegeknél is, akiknél a strukturális eredményt, azaz a DMD megszűnését nem követi funkcionális javulás a szaruhártya transzparenciáját negatívan befolyásoló Descemet-membrán-redők, hegek miatt (9).

Következtetés

Szürkehályogműtétek után tartósan fennálló posztoperatív szaruhártya-ödéma esetén gondoljunk DMD-re. Az AS-OCT kulcsfontosságú eszköz nemcsak a diagnózisban, hanem a legoptimálisabb kezelési módszer megválasztásában is. A kisebb kiterjedésű DMD-k általában spontán oldódnak, viszont nagyobb DMD-k esetén ez a spontán javulás kétesélyes és elhúzódó lehet. Ilyenkor gyakran maradnak vissza Descemet-membrán-redők vagy hegek a szaruhártyán. Ha ezek a centrumban alakulnak ki, a maradandó látásromlás veszélye nagy, ezért centrumot érintő DMD esetén nem szabad kockáztatni, azonnali sebészi terápiát kell alkalmazni. Amennyiben csak a szaruhártya perifériája érintett, a látáskárosodás lehetősége még hegesedés esetén is kisebb, így lehet konzervatív terápiával kezdeni. Esetünk során a HELP-algoritmust alapul véve sebészi beavatkozásra volt szükség, első lépésben inracameralis levegő, második lépésben intracameralis 20% SF6 gáz injekció formájában. A konzervatív terápia közbeiktatására páciensünknél azért volt szükség, mert aggodalmait fejezte ki az ismételt invazív beavatkozással kapcsolatban, de annak hatástalansága miatt végül beleegyezett a descemetopexia megismétlésébe, ami sikerhez vezetett.

Nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy az esetismertetés megírásával kapcsolatban nem áll fenn velük szemben pénzügyi vagy egyéb lényeges összeütközés, összeférhetetlenségi ok, amely befolyásolhatja a közleményben bemutatott eredményeket, az abból levont következtetéseket vagy azok értelmezését.