Bevezetés

Az élettani terhesség során hormonális, metabolikus és immunológiai változások sora zajlik, ami a szervezet egészét, így a szemet is érinti (1). Patológiás terhességben pedig szemészeti kórképek is felléphetnek, akár ismert alapbetegség fellángolása révén, de akár a terhesség során újonnan fellépő kórképek következtében is.
A preeclampsia a terhességek 3-5%-ában alakul ki, jellemzően a 20. gesztációs hetet követően fellépő, az anyai és magzati életet potenciálisan veszélyeztető kórkép, amely magas vérnyomással, proteinuriával, szisztémás érintettséggel jár. Bár a preeclampsia szemfenéki elváltozásokkal járhat, többnyire nem kerül sor szemészeti vizsgálatokra, hiszen nem minden esetben okoz panaszt (a súlyos esetek mintegy 25-50 százalékában jelentkeznek szemészeti tünetek (2), valamint az anyai és magzati életet védő akut orvosi teendők sorában a szemészeti vizsgálat preeclampsiában többnyire nem élvez prioritást. Tekintve, hogy a preeclampsia vaszkuláris talajon kialakuló kórkép, mintegy 70 százalékban kimutatható módon retinalis vazospazmus jellemzi, ennek jeleként a funduson szűkebb artériák, gyapottépés-gócok jelenhetnek meg, de akár serosus retinaleválás, elülső iszkémiás opticus neuropathia is kialakulhat. Ritkábban társulhat a preeclampsiához látótérkiesés vagy akár corticalis vakság (3). A preeclampsiával asszociált szemészeti eltérések a szisztémás paraméterek rendeződésével jellemzően reverzibilisek, így szemészeti teendőt nem igényelnek (4). Ritkán tartósan fennmaradó maradványtünetként írnak le szűkebb artériákat, atrófiás retinaterületeket és retinalis pigmentepitheliopathiát (5).
Az alábbiakban egy olyan esetet mutatunk be, ahol a szemészeti panasz, mint vezető tünet alapján került felismerésre a preeclampsiás terhesség posztpartum időszakában kialakuló poszterior reverzibilis encephalopathia-szindróma (PRES). Egy retrospektív tanulmány alapján eclampsiában 90%-os, preeclampsiában mintegy 20%-os valószínűséggel fordul elő PRES (6), azonban szemészeti tünet nem minden esetben jelentkezik.

Esetbemutatás

Egy 23 éves nőbeteget 7. terhességének 30. hetében szállított a Semmelweis Egyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikájára az Országos Mentőszolgálat, magas vérnyomás, akut kétoldali fájdalmatlan látásromlás és alsó végtagi ödéma miatt. Anamnéziséből kiemelendő ismert pánikbetegsége, valamint 6 korábbi terhessége, amelyek közül 2 spontán vetéléssel, 3 művi abortusszal, 1 pedig élveszületéssel végződött. A tünetek alapján diagnosztizált súlyos preeclampsia miatt akut császármetszést végeztek, majd a posztoperatív időszakban súlyosbodó látáspanaszok és tudatzavar lépett fel. Ekkor ágy melletti szemészeti vizsgálat során mindkét szemet fényérzés nélkülinek találtuk, emellett intakt pupillareakciókat írtunk le. Majd pupillatágításban fundusvizsgálatot végeztünk, ahol vélhetően a vérnyomásváltozásokkal összefüggésben az átlagosnál szűkebb retinális ereket láttunk, egyéb szemészeti eltérés nélkül. A funduskép nem magyarázta a beteg látásfunkcióinak ilyen jelentős mértékű csökkenését. Kizárásos diagnózissal az agyi léziók fennállásának lehetőségét vetettük fel, így sürgős koponya MRI-vizsgálatot indikáltunk. Az akut koponya axialis FLAIR-vizsgálat során kiterjedt corticalis és subcorticalis léziókat azonosítottak, elsősorban az occipitalis, kisebb mértékben pedig a parietalis és a frontális lebenyt érintően is (1. ábra).

Az idővel progrediáló tudatzavar, epileptiform görcsök, a magas vérnyomás és a képalkotó vizsgálaton látottak PRES egyértelmű diagnózisát adták. Mindezek a továbbiakban erélyes vérnyomáscsökkentést per os és intravénás módon (metildopa, urapidil, amlodipin, nitráttapasz, továbbá klonazepam, levetiracetam és intravénás mannitol), valamint ismételt curettage elvégzését és trombózisprofilaxist indokoltak. Az alkalmazott kezelések hatására 10 napos kórházi bent fekvés mellett a neurológiai és szemészeti tünetek megszűntek (látóélessége 0,9/1,0-re feljavult), a beteg vérnyomása, laborértékei normalizálódtak. 3 hónap elteltével kontroll MRI-vizsgálat készült, amelyen minimális jelfokozódás volt látható a korábban leírt léziók némelyikének helyén, a radiológiai maradványjelek alig felismerhetőnek bizonyultak.

Megbeszélés

A PRES első leírására 1996-ban került sor Hinchey és munkatársai által, mintegy 15 beteg esetének bemutatásával (7). Ekkor a kórképnek ez a munkacsoport a „reverzibilis poszterior leucoencephalopathia-szindróma” elnevezést adta, amelyet később pontosítási céllal (tekintve, hogy a léziók nem csak fehérállományt érhetik) neveztek át poszterior reverzibilis encephalopathia-szindrómává – bár megjegyeznénk, hogy ez az elnevezés is pontosításra szorulna a korlátozott reverzibilitás miatt, mindazonáltal egyelőre ez a nómenklatúra terjedt el. Mind a mai napig randomizált, kontrollált tanulmány nem készült, így a PRES-re vonatkozó terápiás ajánlások, diagnosztikus kritérium­rendszer nem született, az alábbiakban a nemzetközi irodalmat áttekintve elsősorban retrospektív, esettanulmány sorozatok alapján levont következtetéseket mutatunk be.
A PRES diagnózisa a klinikai kép alapján a jellemző radiológiai lelettel együtt hozható meg, ún. klinikoradiológiai diagnózis. Az MRI- felvételen látható módon fellépő vazogén agyi ödéma jellemzi, amely folyamat hátterében a vér–agy gát károsodásával összefüggésben agyi autoregulációs zavar, valamint a hirtelen vérnyomásváltozás hatására fellépő endothelsejt-diszfunkció áll (8). A PRES kiváltó okai között szerepelhet a súlyos magas vérnyomás, a jelentős mértékben ingadozó vérnyomás, valamint eclampsiás, illetve preeclampsiás terhesség (ez esetben a megváltozott autoregulációs tartomány miatt kevésbé magas vérnyomás mellett is felléphet PRES), továbbá veseelégtelenség, autoimmun betegségek és toxikus károsodás, ezen belül elsősorban nagy dózisú kemoterápiás és immunszuppressziós kezelések mellett fellépő eseteket írtak le (9).
A PRES-re jellemző vazogén ödéma elsősorban a hátsó agyi keringési kört érinti, amelynek magyarázata, hogy az elülső keringési rendszerhez képest itt kisebb a szimpatikus innerváció, amely így kevésbé tudja kivédeni a vazodilatációs hatásokat (8). Tekintve, hogy a PRES-ben fellépő agyi ödéma elsősorban tehát a hátsó agyi keringési rendszeren keresztül a parietalis és occipitalis lebenyeket érinti, így a látópályát és látókérget is érintheti, ezáltal szemészeti tüneteket okozhat. A PRES-esetek mintegy 20-67 százalékában írtak le szemészeti tünetet, domináns tünetként inkább általános tünetek, mint fejfájás, hányinger, hányás, akut mentális zavarok, illetve tudatmódosulás, epileptiform görcsrohamok előfordulásáról számol be az irodalom. Az agyi léziók lokalizációjától függően a látásromlás mellett egyéb szemészeti tünetek, mint a látótérkiesések, kettős látás, corticalis vakság vagy vizuális hallucinációk is felléphetnek (10). Mindemellett, bár a parieto-occipitalis lebenyérintettség a leggyakoribb, ritkábban előfordulhat frontális és temporalis lebeny, agytörzsi és kisagyi érintettség is. A PRES kezelésének alappillére a kiváltó ok megszüntetése, továbbá az adott tünetek kezelése: például a megfelelő vérnyomáscsökkentés (a hipertenzív krízis kezelésének megfelelő protokoll szerint), antikonvulzív terápia, magnéziumpótlás stb. Kezeletlen, vagy későn felismerésre kerülő esetekben nagyon ritkán a PRES progrediálhat: vérzéses, iszkémiás, masszív stroke, ezek következményeként akár görcsök, status epilepticus, kóma is kialakulhat. Ritkán, elsősorban primer hipertenzió talaján ismétlődően is kialakulhat PRES, felnőttekben mintegy 4-14% közötti valószínűséggel tesz róla említést egy-egy kis esetszámú esetsorozat-tanulmány (11, 12). Retrospektív tanulmányok szerint, a PRES mintegy 80%-ban valóban reverzibilis, de elő-előfordul, hogy neurológiai maradványtünetekkel számolhatunk, mint epilepszia, mydriasis, mozgásszervi eltérések, elsősorban daganatos, hematológiai, gyermekkori esetekben (8). A szemészeti tüneteket illetően a PRES többnyire napokon belül reverzibilis, elszórtan esettanulmányok említenek szemészeti maradványtünetként részleges látótérkiesést (10).
Az itt bemutatott esetben a beteg vezető tünete a látásvesztés volt, amely szemészeti konzíliumot indokolt. Jelen esetben differenciáldiagnosztikai szempontból erősen felmerült pszichés tényező is, különös tekintettel az anamnézisben szereplő pánikbetegségre, ez azonban korábbi leírások szerint elsősorban szorongásként és hangulatingadozásként nyilvánult meg, korábban szemészeti tünettel járó epizód a betegnél nem került dokumentálásra. Az aggraváció, illetve pszichés ok lehetőségét az egyre romló tudatzavar állapota miatt, valamint minden kétséget kizáróan az MRI-vizsgálat eredményei alapján zárhattuk ki. Differenciáldiagnosztikai szempontból a neurológiai tünetek alapján felmerülhet még a stroke. Ismert, hogy a terhesség önmagában is egy hiperkoaguábilis állapot az ösztrogéndominancia miatt, de a terhességhez kapcsolódóan fellépő hipertenzív kórképek, mint a preeclampsia is, a peripartum stroke előfordulási gyakoriságát megötszörözi (13). A stroke és a PRES elkülönítése a megfelelő kép­alko­tó vizsgálatokkal neuroradiológiai feladat.
Esetünkben a szemészeti konzílium során a léziók lokalizációját illetően a pupillareakciók vizsgálata nélkülözhetetlen segítséget adott, és itt hívnánk fel a szakmai közönség figyelmét annak mindenkori jelentőségére. A betegünknél a léziót a pupillareflex-pálya afferens és efferens szárának épsége alapján egyértelműen lokalizálni tudtuk, a lézió jelenlétét a látópályának a corpus geniculatum laterale előtti részén kizártuk, azt a magasabb szinteken (radiatio optica, látókéreg) valószínűsítettük (2. ábra).

Következtetések

Ritkán fordul elő, hogy a preeclampsia az itt bemutatott esetünkhöz hasonlóan súlyos látásvesztéssel jelentkező PRES-szindrómával társul. Nem minden PRES-esetben van szemészeti tünet, ha mégis, akkor mintegy 64%-ában látásromlás, látásvesztés lép fel. Esetünkben az ágy melletti fundusvizsgálat kizárásos diagnózist adott, akutan elvégzett képalkotó vizsgálattal megerősített módon. A gyors diagnózis, majd a preeclampsia azonnali megfelelő ellátása mellett a PRES-asszociált látáspanaszok, illetve egyéb panaszok reverzibilisnek bizonyultak. Bár a szindróma – már a nevében is – reverzibilisnek ismert, azonban fontos kihangsúlyozni, hogy ha késik a diagnózis és nem megfelelő, prompt kezelésben részesül a beteg, akkor hosszú távon fennmaradó maradványtünetekre, sőt akár rekurrens előfordulásra is számíthatunk. Ez azonban jellemzően a nem preeclampsiával asszociált PRES-esetekben fordul elő. Itt említenénk meg, hogy esettanulmányok sorozata (14) a koronavírus-járvány kapcsán fellépő központi idegrendszeri kórképek között említi a PRES-t is, reverzibilis vagy irreverzibilis szemészeti tünetekkel együtt (15). E szindróma ismerete mind az általános orvoslás, mind pedig a szemészetet gyakorló klinikusok számára jelentőségteljes lehet.

Nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy speciális esetet ismertető közleményük megírásával kapcsolatban nem áll fenn velük szemben pénzügyi vagy egyéb lényeges összeütközés, összeférhetetlenségi ok, amely befolyásolhatja a közleményben bemutatott eredményeket, az abból levont következtetéseket vagy azok értelmezését.