Bevezetés

A hydrops corneae (HC) vagy akut keratoconus, a keratoconus-betegség ismert, ritka szövődménye. Más ektatikus kórképekben is előfordulhat, a keratoconus mellett leggyakrabban pellucid marginális degenerációban találkozunk vele (19, 33, 36). Fiatal férfiakban gyakoribb (8). Hirtelen kialakulását a Descemet-membránon (DM) létrejövő szakadás okozza, következményes szaruhártya-ödémával. A diagnózis kellő tapasztalat birtokában már egy egyszerű réslámpás vizsgálattal felállítható, a modern diagnosztikai eljárások, úgymint az elülső szegmens optikai-koherenciatomográfia (As-OCT), a konfokális mikroszkópia pedig főként a követésben nyújtanak hasznos segítséget (11). A HC spontán módon vagy konzervatív terápia hatására az esetek többségében 2-4 hónap alatt hegesen meg­gyógyul, az ödéma lassú feszívódása miatt azonban nagy eséllyel cornealis neovaszkularizáció alakul ki, ami csökkenti a későbbi szaruhártya graft túlélési esélyét (2). Ezt felismervén az ödéma gyors megszüntetésére különféle sebészeti eljárásokat dolgoztak ki (5, 10, 30, 37).

Esetismertetés

2019 májusában 16 éves fiatal férfibeteg jelentkezett kórházunk ambulanciáján jobb oldali hirtelen látásromlással, fájdalommal és kifejezett fénykerülési panasszal. A látóélesség az érintett oldalon kézmozgáslátásra csökkent. Réslámpás vizsgálattal a jobb oldalon vastag, ödémás, mikrocisztás corneát találtunk, a DM függőleges irányú szakadását sejtettük, a mélyebb részeket nem lehetett megítélni. Réslámpa mellett hydrops corneae diagnózisát állítottuk fel (1. és 4. ábra). As-OCT-vel a cornea vastagsága 1479 µm volt. A bal szemen keratoconusra vagy más, ektatikus betegségre utaló jelet nem találtunk. A keratoconjunctivis vernalist kizártuk. Általános anamnézisében édesanyja preeclampsiája miatt koraszülöttség szerepelt, betegünk a 36. hétben született, ezért életének első hónapjában, oxigénterápiában részesült. 10 éves koráig rendszeresen jártak szemészeti kontrollra, ezalatt az idő alatt eltérést nem találtak.

Műtéti kezelés mellett döntöttünk, altatásban kompressziós varratokkal kombinált intracamerális SF6 (kén-hexafluorid) gázfeltöltést végeztünk. Intracamerális injektált acetilkolin-kloriddal beszűkítettük a pupillát és 6 óránál basalis iridectomiát végeztünk. Az elülső csarnokba levegőbuborékot injektáltunk, hogy jobban lássuk a megvastagodott és szemitranszparens cornea hátsó felszínét és a Descemet-repedést, majd a repedésre merőlegesen pre-Descemetálisan vezetve 10/0 nejlonfonallal 4 db csomós varratot helyeztünk be a corneába. A varratok beszúrási és kivezetési pontja az ödémás és tiszta cornea határán volt. A varratokat erősen meghúztuk, hogy bevágódjanak a felpuhult stromába és a csomókat buktattuk. Az elülső csarnokban lévő levegőt 20%-os SF6 gázra cseréltük (2. és 5. ábra). A corneaödéma a posztoperatív első naptól csökkeni kezdett. A korrigált visus a posztoperatív 1. hónap végére 0,1-re javult, a 6. hónapban 0,2, a 2 éves kontrollkor 0,3 volt (3. ábra).

Az As-OCT-vel mért corneavastagság az 1 hetes kontrollkor a preoperatív 1479 µm-ről 991 µm-re csökkent, 1 hónappal 670 µm (6. ábra), 6 hónappal 505 µm, 2 évvel posztoperatíve pedig 530 µm volt (7. ábra). A posztoperatív 6. hónapban eltávolítottuk a corneavarratokat. A szaruhártya struktúrája csaknem teljesen helyreállt, csupán egy finom vonalas heg volt látható az alsó paracentrális régióban, érújdonképződés nélkül. A beteget rendszeresen kontrolláljuk.

Megbeszélés

A HC vagy akut keratoconus a keratoconus-betegség ritka szövődménye. Más, nem gyulladásos, ektatikus kórképekben is előfordul, úgymint a pellucid marginális degeneráció, keratoglobus, Terrien-féle marginális degeneráció, illetve leírták LASIK-asszociált és radiális keratotomia-asszociált keratectasiában, mély elülső lamelláris keratoplasztika, és perforáló keratoplasztika után is (19, 33, 36).
A HC-ről első alkalommal Terrien tett említést 1906-ban (29). A betegek átlagéletkora 25 év körüli a vizsgálatok többségében (17), férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő. Az Egyesült Királyságban egy 2009–2010 között végzett prospektív vizsgálat szerint incidenciája 0,2%–2,8% közé tehető (8). A keratoconus hydropsszá alakulásában több rizikófaktort azonosítottak: vernális keratoconjunctivitis, asztma, atopiás dermatitis, tanulási nehézségek, fekete bőrszín, 48 D fölötti minimum keratometriás értékek (7, 18, 35, 40). További rizikófaktor lehet a kemény gázpermeábilis kontaktlencse viselése (6), illetve a korábbi szemészeti trauma is (34).

Patogenézis

A keratoconus progressziója során a periférián szorosan tapadó DM körkörös feszülése fokozódik (12, 37), ami a membrán és az endothelium centrális szakadásához, széleinek felpöndörödéséhez vezet. Az így létrejött nyíláson át csarnokvíz szivárog a stromába és HC-t okoz (23).

Klinikai megjelenés

A HC jellemzően hirtelen látásromlással, markáns könnyezéssel, fájdalommal és szúrásérzéssel jelentkezik. Az elváltozás szabad szemmel is látható (13). Réslámpás vizsgálattal hyperaemiás conjuctivát látunk, jelentős epithelialis és stromális mikrocisztás ödémával. Az ödéma kiterjedése alapján 3 mm alatti, 3-5 mm, illetve 5 mm fölötti fokozatokat különítünk el. Ennek az a jelentősége, hogy a kiterjedés mérete fordított arányban áll a gyógyulási idővel és látóélességgel (7). Az elülső csarnok, az iris, és a mélyebb részek a masszív ödéma miatt általában nehezen megítélhetők.

Kivizsgálás, kórlefolyás követése

A HC diagnózisának felállítása általában klinikai feladat. A réslámpás vizsgálattal felállított diagnózis megerősítésében elsősorban az As-OCT-vizsgálat nyújt segítséget (5). As-OCT-vel pontosan ábrázolható az elváltozás horizontális és vertikális kiterjedése, ellenőrizhetjük a behelyezett kompressziós varratok mélységét, követhetjük a HC vastagságának változását. Az As-OCT-s regisztrátumon jól látható a HC korai fázisára jellemző ödéma, ami multiplex epithelialis mikrociszták és széles intrastromális lakunák képében jelenik meg. Az ödéma felszívódásával a mikrocisztákat és lakunákat subepithelialis hegek váltják fel, gyengén reflektív, finom, kereszteződő lineáris homályok formájában. Ezek a homályok később megvastagszanak, sűrű subepithelialis hálózatot alkotva. Bizonyítást nyert, hogy az As-OCT-vizsgálat a szövettani vizsgálat eredményei összecsengenek (21). Más szerzők sikeresen használták a HC diagnosztikájában és a kórlefolyás követésében a konfokális mikroszkópot, valamint az ultrahang-biomikroszkópot (15, 24, 27), ezek az eljárások azonban nem terjedtek el olyan széles körben, mint a fent említett As-OCT-s vizsgálat.
Differenciáldiagnosztikai szempont­ból az áthatoló sérüléstől, a keratoconjunctivitis vernalistól, a súlyos herpes zoster ophthalmicustól, a CMV-keratitistől, a szürkehályog- műtét utáni remanescens magdarabtól, illetve a Fuchs endothelialis disztrófia végstádiumától kell elkülöníteni a HC-t (4, 16, 42).

Konzervatív terápia

A HC konzervatív terápiája ma már nem tekinthető korszerűnek. A kezelés 2-4 hónapig tart (19), a beteg számára kellemetlen lehet és gyakran lép fel komplikáció. Pszeudociszták képződnek, a kiszakadt bullák területe pedig fertőzés melegágya lehet. A tartósan fennálló ödéma emellett nagyban növeli a nem kívánt cornea-vaszkularizáció kialakulásának valószínűségét és lecsökkenti a későbbi esetleges szaruhártya-átültetés után a donor túlélésének esélyét. A konzervatív eljárások között tartjuk számon a nyomókötést, a terápiás kontaktlencse-illesztést (14), a hipertóniás sóoldat csepegtetését és a kortiko­szteroid cseppek használatát. A kortikoszteroidok pozitív hatásai között említendő, hogy csökkentik a gyulladást és elősegítik a cornea endotheliumának működését, valamint késleltetik a neovaszkularizáció kialakulását. Hosszú távú használat esetén ugyanakkor másodlagos glaukóma, katarakta, és infektív keratitis léphet fel (14).

Sebészi kezelés

A HC-vel kapcsolatban az irodalom számos különböző sebészi el­járást említ. Az intracamerális gáz­feltöltést, a kompressziós varratok behelyezését, és az előbbi kettő kombinációját, valamint a mini-Descemet-membrán endotheliális keratoplasztikát (mini-DMEK) az akut fázisban végezzük, még a perforáló keratoplasztikát (PKP) és a mély elülső lamelláris kertoplasztikát (DALK) a konzervatív kezelést követően, vagy az akut sebészi ellátás után a látóélesség további rehabilitációja céljából választhatjuk.
A PKP indikációs gyakoriságát tekintve Nyugat-Európában és Ausztráliában a keratoconus áll első helyen (25). Több nagyobb tanulmány is összehasonlította a PKP sikerességét a korábban HC-vel kezelt, illetve a korábban HC-vel nem kezelt keratoconusos szemek esetében (1, 9, 26, 38). A korábban HC-vel kezelt szemeknél magasabb volt az endothelialis kilökődési reakciók száma, valószínűleg a neovaszkularizáció, illetve a vernalis keratoconjunctivitis gyakorisága miatt. A hosszú távú graft-túlélési időt tekintve azonban nem volt szignifikáns különbség a két csoport között (1, 9, 26).

A PKP alternatívájaként módosított DALK is végezhető a post-HC-ben. Ez a műtéti beavatkozás technikailag nagyobb kihívást jelent, mint a PKP. Nem könnyű a változó mélységű és sűrűségű hegszövetben közel a DM-ig preparálni, és emiatt gyakori a mikroperforáció (20).
Korábban a jelen közlemény szerzői is végeztek PKP-t a HC akut fázisában. A műtét technikailag nem volt könnyű, mert a recipiens széle ilyenkor óhatatlanul egyenlőtlen vastagságú és keménységű volt, a közép- és hosszú távú eredmények pedig mind optikailag, mind a graft ereződése szempontjából nem voltak kielégítőek. Fontos ezért még egyszer hangsúlyozni, hogy mind a PKP-t, mind a DALK-ot jó eredménnyel csak ödémamentes, a HC akut fázisán túljutott corneán érdemes végezni. Modern megközelítésben a továbbiakban ismertetett sebészi eljárások valamelyikét kell választani abból a célból, hogy megszüntessük a cornealis ödémát.

Intracamerális gázfeltöltés

Az elülső csarnokba juttatott levegőnek vagy gáznak két előnye van: segíti a DM kisimulását és nyomást gyakorol a DM-re és a duzzadó stromára (10, 28). A tiszta levegő hátránya, hogy gyorsan (3 nap alatt) felszívódik. Nem expandáló levegő-gáz keverék használatával nagyjából 10 napos tamponádot tudunk biztosítani. A kén-hexafluorid (SF6) és a perfluoropropán (C3F8) gáz alkalmazása általánosan elterjedt (22, 31, 32).

Basu és munkatársai összehasonlító vizsgálatot végeztek HC-betegeken (10). Az első betegcsoportot 14%-os C3F8-cal kezelték, míg a másik karon konzervatív kezelést írtak elő. A sebészileg kezelt esetekben a corneaödéma statisztikailag szignifikáns, gyorsabb felszívódását tapasztalták. Kórszövettani vizsgálatok igazolják, hogy a gyógyult HC esetén a DM stromához való tapadása jobb az intracamerális gáz használata után, mint kezelés nélkül (10). Az intracamerális gázfeltöltés előtt művi gyöki iridectomia elvégzését javasolják, akut zug elzáródás kivédése érdekében (Urrets–Zavala-szindróma) (3). Fontos továbbá, hogy a gázt az elülső csarnokba egyetlen buborékban juttassuk be – az apró buborékok nem gyakorolnak elégséges nyomást az DM-endothelre, illetve a stromába szivároghatnak (10).

Kompressziós varratok és intracamerális gázfeltöltés

E kombinált módszert Rajamaran és munkatársai írták le (30). A kompressziós varratok alapvető célja, hogy közelítse az elszakadt DM-széleket, és elősegítse a DM-stromához való illeszkedését. Egy nagy esetszámú (43 szem) retrospektív tanulmány szerint az ödéma átlagosan 14,8±3,5 nap alatt szívódott fel, az átlagos cornea vastagsága a preoperatív 1437 µm-ről posztoperatíve 543 µm-re csökkent (39).
A varratok a szaruhártya teljes vastagságában vagy pre-DM is elhelyezhetők, számuk lehet egy vagy több az ödéma kiterjedésének függvényében (37, 41). Kisebb HC esetén párhuzamosan beöltött varratok, a szinte teljes corneafelszínt érintő hydrops esetén négyzetrácsalakú, minden kvadránst érintő mintázat kialakítása javasolt. A kompressziós varratok megelőzik a levegő stromába való szivárgását, az intracamerális gáz pedig megakadályozza az elülső csarnok sekéllyé válását a posztoperatív időszakban.

Kompressziós varratok önálló, sikeres használatát is leírták egyes esetekben. Teljes vastagságú varratok esetén viszkoelasztikus anyagot juttatnak az elülső csarnokba a lencse védelmére, pre-DM-varratok esetén pedig levegőbuborékot injektálnak a varratbehelyezés jobb vizualizálása, és a DM-szakadás jobb láthatósága érdekében (37, 41).
Mini-Descemet Membrán Endo­the­lialis Keratoplasztika (mini- DMEK). Bachmann és munkatársai DMEK-et alkalmaztak a szakadt DM pótlására (5). A technika intra­operatív OCT-vel felszerelt mikroszkópot igényel, mivel csak ennek segítségével érhető el, hogy a lamelláris graft a megfelelő helyre és endothelialis felszínével lefelé tapadjon fel az ödémás, átlátszatlan recipiensre (5). A módszer rutin klinikai gyakorlatban való alkalmazhatóságát majd a jövő dönti el (5).

Következtetés

Jelen pillanatban az akut HC kezelését illetően nincs egyértelmű szakmai konszenzus. Azt azonban a szakma legtöbb képviselője elfogadja, hogy a kórképpel összefüggő vizenyő felszívódását leggyorsabban intracamerális gázfeltöltéssel, kompressziós varratok behelyezésével, vagy az előbbi két beavatkozás kombinációjával érhetjük el. Amennyiben ezen eljárásokkal nem sikerül kielégítően helyreállítani a látásfunkciót, második lépcsőben PKP vagy módosított DALK végezhető. Esetünkben a fiatal férfibeteg akut HC-je jól reagált az intracamerális gázfeltöltésre és a kompressziós varratok behelyezésére, ezért saját tapasztalatunkra alapozva is javasoljuk a fenti eljárást, mint választandó első műtéti beavatkozást e ritka kórkép sebészi kezelésére.

Nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy a speciális esetet ismertető közleményük megírásával kapcsolatban nem áll fenn velük szemben pénzügyi vagy egyéb lényeges összeütközés, összeférhetetlenségi ok, amely befolyásolhatja a közleményben bemutatott eredményeket, az abból levont következtetéseket vagy azok értelmezését.